Миопатия дюшенна лечение

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?
Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день...

Читать далее »

Миопатия: что это такое, симптомы на первой и последующих стадиях, лечение, — те вопросы, которые волнуют многих людей в последние годы. Такое заболевание, как митохондриальная миопатия является врожденным, наследственно обусловленным недугом, который считается следствием генных мутаций и выражается в мышечной дистрофии. К сожалению, миопатия имеет хроническое течение и развивается с увеличением интенсивности симптоматики.

Почему возникает миопатия?

Первичная мышечная миопатия возникает сама по себе и не имеет связи с иными протекающими в организме заболеваниями. Иное ее название – митохондриальная структурная миопатия. В основном первичные митохондриальные миопатии мышц являются наследственными и могут диагностироваться уже в первые месяцы после рождения. В этом случае можно заметить, что грудничок очень вялый, мало кричит и плохо сосет грудь.

Как уже выше отмечалось, заболевание вызвано генной мутацией. Митохондрия – одна из клеточных органелл, которая выполняет функцию образования молекулы АТФ при клеточном дыхании. Если клетка содержит дефектные митохондрии, то она не сможет нормально функционировать, что повлечет за собой накопление опасных веществ, которые попросту не выводятся из нее. Данный процесс приводит к смерти человека. Наиболее чувствительные клетки к подобным процессам – это нервные и мышечные, которые очень остро реагируют на недостаток вещества АТФ.

Развитие миопатии у детей может начать наблюдаться в раннем возрасте – от 3-10 лет, а также в юношеском. Любую первопричину порождает генетический или наследственный дефект, который и вызывает тяжелое течение заболевания.

загрузка...

Болезнь миопатия

Вторичная форма болезни возникает на фоне иной болезни в организме и считается ее следствием. Как правило, это происходит на фоне гормональных нарушений, к примеру, тиреотоксикоза – избыточного синтеза гормонов щитовидной железы. Также это может быть системное заболевание соединительной ткани в организме, такое как склеродермия. Данный недуг сопровождается нарушением процесса выработки коллагена.

Классификация заболевания

В медицине имеется классификация миопатий на отдельные виды по наследственной форме, причине возникновения, степени слабости мышц.

Так, по наследственной форме митохондриальные миопатии делятся на приобретенную и наследственную. Наследственная миопатия мышц, в свою очередь, делится на врожденную, прогрессирующую и периодический паралич. Приобретенная форма болезни подразделяется на воспалительную, эндокринную и токсическую.

По причине возникновения миопатия мышц бывает первичной и вторичной формы. Первичная миопатия – это самостоятельное заболевание, которое считается врожденным. Сюда можно отнести миопатию раннего возраста (развитие в первые месяцы жизни малыша), среднего возраста (ребенок в возрасте от 5 до 10 лет) и юношескую (развитие болезни у подростка). Вторичная форма заболевания возникает на фоне иных патологий, к примеру, как следствие интоксикации из — за нарушения в гормональном фоне.

загрузка...

Больной ребенок

По степени слабости мышц заболевание делят на проксимальное (когда в поражение вовлечены бедра и плечи), дистальное (когда поражаются икры, предплечья и кисти), смешанное.

Виды заболевания

Рассмотрим подробнее виды мышечной и других видов миопатии, а также симптомы, которые их сопровождают:

  1. Миопатия Дюшенна. Развивается в раннем возрасте и сопровождается следующими симптомами: атрофия мышц, прогрессия вторичной деформации позвоночного отдела (кифоз, лордоз и др), искривление грудной клетки и ступней, нарушение функционирования сердца (развитие кардиомиопатии). Как правило, при миопатии Дюшенна развивается олигофрения.
  2. Миопатия Беккера. Развитие такого вида заболевания, в отличие от миопатии Дюшенна, происходит медленно, а первые симптомы возникают лишь в подростковом возрасте. Миопатия Беккера характеризуется почти всеми теми симптомами, которые наблюдаются и при миопатии Дюшенна, но они несколько отличаются. Это выражается во времени возникновения первых симптомов. Если при миопатии Дюшенна начальная симптоматика проявляется уже в первые несколько лет жизни ребенка, то симптомы заболевания Беккера возникают не ранее юношеского возраста. Симптомы следующие: болезненные судороги в икрах, увеличение объема мышц, развитие гипертрофической кардиомиопатии, атрофии яичек.
  3. Миопатия Эрба. Возникает в юношеском возрасте. Симптомы миопатии Эрба таковы: атрофия мышц, деформация лопаток и позвоночника в целом (развитие лордоза или кифоза), изменение походки, утончение талии, появляется хромота.
  4. Миопатия плече-лопаточно — лицевая. Возникает у подростков и юношей. Начальный признак болезни — атрофия лицевых мышц, которая с течением развития болезни переходит на область мышц плечевого пояса. Заболевание характеризуется медленной прогрессией. Стоит отметить, что чем позже возникает заболевание, тем легче его течение.
  5. Миопатия глаз. В этом случае диагностируют развитие близорукости, что и считается единственным признаком заболевания. Иные нарушения и дефекты в этой ситуации не наблюдаются.

Ребенок плачет

Диагностика заболевания

Основными методами диагностики считаются: биопсия мышц, определение активности ферментов мышц в сыворотке, ЭМГ.

Электромиограмма (ЭМГ) – метод диагностики, благодаря которому можно выявить понижение амплитуды функционирования волокон мышц. Биопсия – метод диагностики, в ходе которого исследуют кусок мышцы на область жирового перерождения волокон, их атрофию и некроз. Также проводят анализы крови и мочи, по результатам которых можно определить уровень активности некоторых веществ.

Проведение генодиагностики и других исследований внутренних органов и систем – второстепенные методы выявления болезни.

Физкультура и массаж при миопатии

Вести сидячий и малоподвижный образ жизни при миопатии не рекомендовано. Благодаря выполнению упражнений, можно предотвратить атрофию мышц и развитие контрактуры, а также улучшить мышечный тонус. Очень важно начать такое лечение как можно раньше при миопатии Дюшенна, причем на том этапе, когда возникли самые первые симптомы. Так, показано выполнение упражнений в воде, особое внимание уделяется конечностям.

Как правило, назначают индивидуальный курс упражнений с минимальной нагрузкой. После прохождения курса необходимо не останавливать выполнение упражнений, а продолжать в домашних условиях. Для этого родителей обучают массажу специалисты в данной области медицины.

Упражнения можно проводить в разном исходном положении, например, в лежачем, стоячем, на четвереньках. Очень важно поддержать тонус мышц голеностопа, ведь именно данный отдел влияет на качество ходьбы ребенка. По этой причине рекомендовано выполнение как активных, так и пассивных упражнений для такого сустава.

Выполнение общеразвивающих упражнений необходимо осуществлять, используя минимальную дозировку. На начальном этапе выполнения комплекса каждое упражнение проводят не более 4 раз, с течением времени увеличив до 6. На завершающем этапе такого лечения дозировку уменьшают снова до 4 раз. В ходе выполнения упражнений можно задействовать предметы и подручные средства.

Детская гимнастика

При миопатии мышц делают избирательный массаж, который должен охватывать наиболее пораженные мышцы. Массаж рекомендовано проводить курсом в полтора месяца, выполняя каждый день.

Кроме упражнений и массажа, назначают занятия в бассейне, который рекомендовано посещать хотя бы 2 раза в неделю. Так, выполняют упражнения на дыхание, а также иные, которые положительно влияют на течение миопатии.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Какие могут быть осложнения патологии?

Рассмотрев симптомы и лечение, разберем возможные осложнения. Конечно, любое заболевание может сопровождаться какими — либо осложнениями. Не исключение – и миопатия:

  1. Развитие остеопороза – заболевания, которое сопровождается уменьшением плотности ткани костей. Причина тому – малоподвижность и применение кортикостероидных средств. Для профилактики остеопороза рекомендуют потреблять в достаточном количестве продуктов с содержанием кальция и витамина D. Если уже диагностировано развитие такой болезни, назначают лечение бисфосфонатами.
  2. Болезни суставов и позвоночника могут стать осложнениями миопатии. Так, можно отметить ограничение подвижности суставов, для лечения чего назначают ношение шин. Если таковые не эффективны, врач может назначить проведение операции. Из патологий позвоночника стоит отметить сколиоз, который считается следствием слабости мышц. Как правило, сколиоз развивается в период полной инвалидизации человека и лечится специальными корсетами.
  3. Ожирение или стремительный упадок веса. Ожирение может быть следствием приема кортикостероидных средств. Контроль за массой тела возложен на диетологов. Человеку остается лишь выполнять их рекомендации. Также могут возникать частые запоры, что можно объяснить малоподвижным образом жизни. В этом случае назначают прием слабительных лекарств, а чтобы предотвратить запоры, то рекомендовано соблюдать диету, назначенную врачом.
  4. Проблемы с дыханием, что можно объяснить ослаблением дыхательных мышц. Как итог — развитие респираторных инфекций.
  5. Проблемы с сердцем. В этом случае может иметь место развитие кардиомиопатии, что сопровождается повышенной утомляемостью, одышкой, отечностью конечностей, нерегулярным пульсом.

Как предотвратить осложнения и болезнь в целом?

Чтобы предотвратить развитие миопатии, рекомендовано заниматься спортом, посещать курсы массажа для определенных областей туловища. В этом случае можно предотвратить застой крови в организме и нормализовать процесс поступления полезных веществ в мышцы. Также можно обтирать тело полотенцем, которое предварительно смачивают в холодной воде. В воду советуют добавить яблочный уксус или обычный, если нет яблочного.

Рекомендовано соблюдать рацион питания: исключить острую, соленую, жирную пищу, мясо. Спиртное и алкоголь – абсолютные противопоказания. Полезным продуктом считается молоко, которое следует употреблять каждый день, а также каши, сельдерей, репа, яблоки, печень.

И самое важное правило профилактики любого заболевания – своевременная его диагностика и своевременное начало лечения.

2017-03-06

Иммард: отзывы больных ревматоидным артритом о применении таблеток

Иммард – противомалярийный препарат, но как показывают отзывы, лекарство назначают и пациентам с ревматоидным артритом.

Средство способно:

  • активно подавлять эритроцитарные формы;
  • препятствовать выходу лизосомальных ферментов;
  • укреплять лизосомальные мембраны;
  • нарушать аномальную редупликацию ДНК;
  • предотвращать утилизацию плазмодия Hb эритроцитарными формами;
  • оказывать противовоспалительное и иммунодепрессивное действие;
  • ингибировать свободнорадикальные процессы;
  • подавлять активность лейкоцитов, протеолитических ферментов, хемотаксис лимфоцитов.

Показания и противопоказания к применению

Иммард назначают в следующих ситуациях:

  1. при ревматоидном артрите;
  2. при ювенильном артрите;
  3. при малярии;
  4. при системных заболеваниях, в том числе красной волчанке;
  5. при гиперкальциемии, спровоцированной саркоидозом;
  6. при хроническом эпидермальном васкулите;
  7. при поздней кожной порфирии;
  8. при фотодерматите.

Иммард при малярии, вызванной штаммами Plasmodium ovale, vivax, malariae и чувствительными Plasmodium falciparum (гидроксихлорохин-резистентные, внеэритроцитарные формы исключаются), назначают для лечения острых приступов лихорадки и в качестве подавляющей терапии. Лекарство эффективно и для радикального лечения заболевания, спровоцированного чувствительными вирусами Plasmodium falciparum.

иммардАнтималлярийные препараты, в том числе и Иммард, при длительном применении способны повлиять на активность ревматоидного процесса, что важно для пациентов с ревматоидном артритом. Однако эти препараты действуют очень медленно: терапевтический эффект от их применения может появиться лишь спустя 6 месяцев непрерывного лечения.

Но в этом лечении есть свои плюсы – минимальное количество побочных эффектов и хорошая переносимость.

Противопоказаниями, для пациентов с ревматоидным артритом  являются:

  • детский возраст (детям лекарство не назначают для длительного лечения);
  • беременность (однако, по жизненным показаниям применение в этот период допускается);
  • период лактации;
  • чувствительность к компонентам препарата.

С осторожностью препарат назначают при:

  1. печеночной или почечной недостаточности;
  2. гепатите;
  3. фосфатдегидрогеназе;
  4. псориазе;
  5. порфириях;
  6. угнетении кроветворения в тканях костного мозга;
  7. ретинопатии (нарушение полей зрения).

Как принимать Иммард?

Препарат предназначен для внутреннего применения во время еды. Можно просто запить таблетку стаканом молока. Гидроксихлорохина сульфат в количестве 200 мг равен 155 мг гидроксихлорохина основания.

Начальная доза для взрослых пациентов при ревматоидном артрите составляет 400-600 мг/сут.

При ювенильном артрите выбирается наименьшая доза, она не должна превышать 400 мг или 6.5 мг/кг /сут.

ИммардФотодерматоз: до 400 мг/сут. Во время лечения пациент должен ограничивать свое времяпровождение на солнце, от посещений солярия необходимо отказаться.

Системная и дискоидная красная волчанка: начальная доза равна — 400-800 мг/сут, а для поддержания достаточно 200-400 мг/сут.

Лечение малярии: подавляющая доза у взрослых — 400 мг каждый седьмой день; у детей — 6.5 мг/кг, но она не должна превышать 400мг.

При благоприятных условиях подавляющую терапию начинают проводить за две недели до воздействия. Если такая возможность отсутствует, начальную дозу можно удвоить. Соответственно взрослым назначают 800мг, а детям — 12.9 мг/кг, но не более 800 мг. Эту дозу нужно разделить на два приема с шестичасовым промежутком. Подавляющую терапию проводят в течение двух месяцев после покидания эндемичной зоны.

Как уже было сказано выше, беременным женщинам Иммард назначается только по жизненным показаниям.

Это обусловлено тем, что даже минимальная терапевтическая доза может спровоцировать у плода повреждения ЦНС, например, слуховую и вестибулярную ототоксичность, вплоть до глухоты; патологическую пигментацию ретины; ретинальное кровотечение.

Побочные реакции организма

Со стороны сердечно-сосудистой системы:

  • КМП, AV блокада;
  • гипертрофия миокарда, ухудшение сократимости миокарда;
  • при длительном лечении большими дозами – дистрофия сердечной мышцы.

Со стороны органов кроветворения:

  1. апластическая анемия;
  2. нейтропения, агранулоцитоз;
  3. гемолитическая анемия (у больных с недостатком глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы);
  4. тромбоцитопения, усугубление порфирии.

Со стороны пищеварительного тракта:

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют СустаЛайф. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

  • снижение аппетита, тошнота, рвота (редко);
  • абдоминальная боль спастического характера, диарея;
  • печеночная недостаточность, нарушение функции печени, гепатотоксичность.

Со стороны кожных покровов:

  1. зуд, кожная сыпь (в том числе генерализованная пустулезная и буллезная);
  2. нарушение пигмента слизистых оболочек и кожи;
  3. алопеция, обесцвечивание волос, фотосенсибилизация;
  4. многомофорная экссудативная эритема (синдром Стивенса-Джонсона);
  5. обострение псориаза с гиперлейкоцитозом и лихорадкой.

Со стороны нервной и опорно-двигательной систем:

  • нейромиопатия и миопатия, приводящие к атрофии проксимальных групп мышц и усиливающейся миастении;
  • аномальная проводимость нервных окончаний;
  • снижение сухожильных рефлексов;
  • сенсорные нарушения;
  • мышечная слабость;
  • головокружение, головная боль;
  • психоз, нервозность, раздражительность, эмоциональная лабильность;
  • судороги, атаксия.

Со стороны органов чувств:

  1. тугоухость, шум в ушах;
  2. фотофобия;
  3. отек и помутнение роговицы;
  4. нарушение аккомодации и адаптации глаз;
  5. приходящие и постоянные скотомы;
  6. нарушение остроты зрения;
  7. ретинопатия с дефектами полей зрения и нарушением пигментации (при длительной терапии и применении больших доз);
  8. потеря функциональности цилиарной мышцы;
  9. кератопатия;
  10. атрофия зрительного нерва.

Прочие побочные эффекты: потеря массы тела.

Однако возникновение этих побочных эффектов не обязательное явление. В целом отзывы о препарате больше положительные.

Особые рекомендации

Перед тем как начать лечение препаратом Иммард и во время терапевтического курса пациент должен не реже, чем один раз в полгода проходить обследование в офтальмологическом кабинете.

ИммардПримечание: дозы, превышающие 6.5 мг/кг, увеличивают вероятность повреждения сетчатки глаза.

При появлении негативных реакций со стороны зрительных органов (изменение цветовосприятия, снижение остроты зрения) Иммард следует немедленно отменить. В течение некоторого времени после отмены изменения сетчатки могут продолжать прогрессировать.

При лечении необходим постоянный мониторинг состава крови на клеточном уровне, состояния мышц опорно-двигательного аппарата, в частности и сухожильных рефлексов. При появлении атрофии мышечной ткани лекарство следует отменить.

В период лечения пациенты должны соблюдать максимальную осторожность при управлении автотранспортом и при любых занятиях, требующих высокой скоростной реакции и концентрации внимания. Не рекомендуется работать на сложных и опасных механизмах.

Взаимодействие препарата с другими лекарственными средствами

Иммард увеличивает содержание дигоксина в плазме крови.

Увеличивает плазменные концентрации пеницилламина, а соответственно и риск развития его побочных эффектов, которые главным образом касаются системы кроветворения, мочевыводящих органов и кожных проявлений.

Щелочи и любое щелочное питье ускоряют выведение из организма действующего вещества Иммарда.

При одновременном приеме с гипогликемическими средствами усиливает их терапевтический эффект. Поэтому может потребоваться корректировка дозы сахароснижающих препаратов.

Антациды снижают абсорбцию Иммарда. Ввиду этого между приемами этих препаратов должен соблюдаться четырехчасовой интервал.

Аминогликазиды усиливают блокаду нервномышечной проводимости.

Иммард усугубляет побочные явления салицилатов, глюкокортикостероидов, антиаритмиков и нейротоксических лекарственных средств.

Перед началом лечения ревматоидного артрита этим лекарством необходимо в обязательном порядке проконсультироваться с врачом. Пациент может не знать о том, что в его организме присутствуют патологии, которые являются прямым противопоказанием к приему препарата.

Симптомы передозировки и ее лечение

При передозировке у больного могут наблюдаться следующие симптомы:

  • кардиотоксичность – патологическое изменение проводимости по пучку Гисса;
  • снижение артериального давления;
  • гипертрофия сердечной мышцы обоих желудочков (при хронической интоксикации);
  • нейротоксичность – головная боль, головокружение, высокая нервная возбудимость, раздражительность, судороги, коматозное состояние;
  • нарушение качества зрения;
  • остановка сердца, апноэ.

Особенно опасны состояния при передозировке для маленьких пациентов. К смерти малыша может привести прием 1-2 гр. препарата.

Лечение передозировки состоит в следующих процедурах:

  1. промывание желудка;
  2. прием активированного угля, доза которого должна в пять раз превышать дозу Иммарда;
  3. подщелачивание мочи до pH 5.5-6.5, например, аммония хлоридом;
  4. прием мочегонных препаратов, вызывающих форсированный диурез и выведение с мочой 4-аминохинолина;
  5. противошоковая и симптоматическая терапия (при судорогах назначают диазепам).

Необходим постоянный мониторинг концентрации натрия в плазме. После купирования острых симптомов передозировки больной не менее 6-ти часов должен находиться под наблюдением врача.

Подробно о том, что такое ревматоидный артрит и что с ним делать — в видео в этой статье.

Добавить комментарий